Тема: Первичный иммунодефицит. ОВИН - общая вариабельная иммунная недостаточность (Прочитано 1253 раз)

Ри · - 08 Сен 2018, 19:23:16

Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) - нарушение, характеризующееся низкими уровнями иммуноглобулинов (антител) в сыворотке крови и повышенной чувствительностью к инфекциям. В большинстве случаев генетические причины низких уровней иммуноглобулинов сыворотки крови неизвестны. Эта форма иммунодефицита встречается относительно часто, в связи с чем в ее названии есть слово “общая”. Степень и тип недостаточности иммуноглобулинов в сыворотке крови, а также клиническое течение у разных пациентов различны, что объясняет наличие слова “вариабельная”.

У некоторых пациентов имеется снижение таких иммуноглобулинов, как IgG и IgA. У других могут быть снижены уровни всех трех основных видов иммуноглобулинов (IgG, IgA
и IgM). Клинические признаки и симптомы также могут иметь различную степень выраженности - от легких до тяжелых. Частые и необычные инфекции могут впервые возникнуть в раннем детстве, в подростковом возрасте или у взрослых людей. У большинства пациентов это состояние диагностируется лишь в возрасте 20-40 лет. Однако примерно у 20% пациентов симптомы заболевания возникают или состояние иммунодефицита выявляется до 16-летнего возраста. В связи с относительно поздним началом симптомов и постановкой диагноза ОБЩАЯ ВАРИАБЕЛЬНАЯ ИММУННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ это заболевание также имеет другие названия, в том числе приобретенная агаммаглобулинемия, агаммаглобулинемия взрослых или поздняя
гипогаммаглобулинемия. Термин “приобретенный иммунодефицит” в настоящее время применя- ется для обозначения синдрома, вызываемого вирусом СПИДа (ВИЧ), и его не следует использо-
вать для обозначения общей вариабельной иммунной недостаточности (ОВИН) в связи со
значительным различием этих нарушений. Причины ОВИН в значительной степени неизвестны, однако недавно проведенные исследования выявили участие небольшой группы генов у некоторых пациентов. На протяжении последних десятилетий исследования клеток иммунной системы у больных ОВИН выявили многие нарушения лимфоцитов. У большинства пациентов обнаруживается нормальное число В-лимфоцитов, у которых не происходит нормальное
созревание до плазматических клеток, способных вырабатывать различные виды иммуноглобули-
нов и антител. У других пациентов функция Т-лимфоцитов-помощников недостаточна для нормальной выработки антител. У третьей группы пациентов имеется чрезмерное количество цитотоксических Т-лимфоцитов, хотя роль этих клеток в данном заболевании не ясна.

Клинические проявления